Дерматомиозит
Дерматомиозит относится к системным прогрессирующим заболеваниям с преимущественным поражением мышц и кожи. Заболевание встречается в любом возрасте, чаще от дерматомиозита страдают женщины. Форма заболевания, при котором кожа не вовлекается в патологический процесс, называется полимиозит. В большинстве случаев этиология заболевания остается неясной.
В ряде случаев дерматомиозит развивается как реакция на явную или скрытую злокачественную опухоль. Механизмы развития также недостаточно изучены, наиболее вероятна аутоиммунная теория развития заболевания. Проявляется дерматомиозит множественным поражением мышц конечностей (особенно плечевого и тазового пояса), спины и шеи. Отмечаются нарастающая мышечная слабость и ограничение движений, вплоть до обездвиженности, умеренные боли и атрофия мышц.
В начале болезни возможен локальный или диффузный отек мышц. Нередко поражаются мышцы глотки, гортани, межреберные мышцы и диафрагма, что проявляется нарушением глотания, расстройством голоса, нарушением дыхания и развитием аспирационной пневмонии.
Весьма характерно поражение кожи при дерматомиозите: покраснение и иногда отек преимущественно на открытых частях тела, в области век – «дерматомиозитные очки», над костными выступами в области локтевых суставов кистей. Возможно поражение внутренних органов : сердца – миокардит, легких – интерстициальная пневмония, а также желудочно-кишечного тракта.
При лабораторных исследованиях выявляется увеличение уровней креатинфосфокиназы, трансаминаз в крови и экскреции креатина с мочой. При электромиографии отмечаются характерные изменения электрофизиологической активности мышечных волокон. Типичные изменения находят при биопсии мышц.
При постановке диагноза необходима настороженность в отношении возможности злокачественной опухоли. Лечение начинают, как правило, в стационаре. Основное место в комплексе лечебных средств занимают глюкокортикоидные препараты.
Чем раньше начато их применение, тем благоприятней прогноз. Глюкокортикоиды применяются в течение длительного времени (годами). При нарушениях глотания важен тщательный уход за больными: кормление полужидкой или жидкой пищей, профилактика аспирационной пневмонии (дыхательная гимнастика) и пролежней.
При стихании острых явлений проводится массаж, ЛФК, общеукрепляющая терапия. Больным дерматомиозитом противопоказано введение вакцин и сывороток.