Множественная миелома
Множественная миелома или миеломная болезнь – это злокачественное опухолевое заболевание, при котором происходит инфильтрация костного мозга плазматическими (миеломными) клетками с разрушением костной ткани и подавлением процессов нормального кроветворения.
В процессе жизнедеятельности миеломные клетки синтезируют белок, относящийся к группе иммуноглобулинов – парапротеин. Точные причины развития множественной миеломы неизвестны. Определенную роль играют генетические факторы и воздействие на организм различных канцерогенных факторов.
Первым проявлением болезни может быть возникновение стойких болей в костях (оссалгия), а также множественных очагов разрушения в костях черепа, ребер, таза, позвоночника на фоне общего остеопороза. Очаги деструкции встречаются и в трубчатых костях, поэтому могут возникать спонтанные переломы, которые срастаются самостоятельно или на фоне проводимого лечения. Часто возникает клиновидная компрессия тел позвонков с резко выраженным корешковым синдромом.
Циркуляция в крови большого количества парапротеина приводит к развитию синдрома повышенной вязкости крови, проявляющегося кровоточивостью, нарушением зрения, снижением памяти, различными по глубине и продолжительности расстройствами сознания (вплоть до комы). Часто присоединяются вторичные инфекции (главным образом – респираторные, для которых характерно тяжелое течение).
Развивается анемия, амилоидоз внутренних органов. При амилоидозе почек быстро развивается почечная недостаточность. При изучении мазка пунктата костного мозга (миелограмма) обнаруживают значительное содержание (иногда до 90%) плазматических клеток в виде скоплений или сплошных инфильтратов. В сыворотке крови выявляется резкое увеличение СОЭ (до 50-80 мм/ч), повышенное содержание общего белка.
Циркулирующий в крови парапротеин обнаруживается на электрофореграмме – увеличение гамма-глобулиновой фракции в виде узкой полосы – М-компонент. Аналог М-компонента в моче – так называемый белок Бен-Джонса, который может быть выделен с помощью тепловой пробы. Прогноз прямо зависит от стадии заболевания в момент первичной диагностики.
Больные первой стадии (характерно нормальное содержания кальция, отсутствие изменений на рентгенограммах костей и показателей крови: Hb более 10 г%, Ig G менее 5 г%, Ig A менее 3 г%) могут многие годы жить без лечения, в то время как пациенты с третьей стадией миеломы (Hb менее 8,5 г%, Ig G более 7 г%, Ig A более 5 г%) , почечными и ортопедическими осложнениями живут мало. У молодых пациентов прогноз может улучшить трансплантация костного мозга.