Миелодисплатический синдром
Миелодиспластический синдром – собирательное понятие, характеризующее состояния при которых происходит нарушение образования всех клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), что проявляется снижением их числа в кровеносном русле (панцитопения).
Данные состояния часто осложняются развитием острого лейкоза или апластической анемии, поэтому синонимом миелодиспластического синдрома является термин – прелейкоз. Обычно данные нарушения диагностируются у больных старше 65 лет. В большинстве случаев причина болезни неизвестна.
У части больных миелодиспластический синдром возникает вследствие генетических нарушений.
В большинстве случаев можно выявить зависимость между поражением стволовой кроветворной клетки и приемом некоторых лекарственных препаратов, воздействием инсектицидов, ионизирующего излучения, а также иммунного конфликта, нарушением функции эндокринных желез, длительного инфекционного заболевания и др.
Клиническая картина миелодиспластического синдрома разнообразна. Характерными признаками являются бледность кожи, петехии, носовые, маточные и другие кровотечения. А также слабость, вялость, снижение аппетита и потеря массы тела, субфебрильная температура тела.
Часто отмечаются такие инфекционные осложнения, как пневмония, отит, пиелит, воспалительные изменения слизистой оболочки полости рта, прямой кишки. У части больных отмечается небольшое увеличение печени и селезенки.
В анализе периферической крови выявляется снижение всех форменных элементов, в костном мозге жировая ткань преобладает над миелоидной. Проводятся также специальные исследования: определение функций гранулоцитов и тромбоцитов, иммунофенотипирование, цитогенетический анализ.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (увеличение размеров печени и селезенки), рентгенография органов грудной клетки, гепатосцинтиграфия. Лечение заключается в назначении антибиотиков широкого спектра действия, противогрибковых и противовирусных средств (предупреждение или лечение инфекционных осложнений); при кровотечениях - кровеостанавливающие средства и ангиопротекторы; общеукрепляющие средства.
По показаниямназначается трансфузионная терапия (переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы). Больным в возрасте моложе 35 лет показана трансплантация костного мозга.
Прогноз зависит от степени панцитопении. Средняя продолжительность жизни больных миелодиспластическим синдромом составляет от 1 до 5 лет.